PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN: EL PÚRPURA, UN COLOR NO TAN BONITO

Empecemos el blog con una enfermedad muy familiar para mí... La denominada vasculitis por IgA o púrpura de Henoch-Schönlein. 

I. CAUSAS

En la púrpura de Schönlein Henoch, algunos de los pequeños vasos sanguíneos del cuerpo se inflaman, lo cual puede causar sangrado en la piel, el abdomen y los riñones. No está claro por qué se desarrolla esta inflamación inicial. Puede ser el resultado de la respuesta inapropiada del sistema inmunitario a ciertos desencadenantes.

Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Micoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos. 

Entre los factores que aumentan el riesgo de tener púrpura de Schönlein-Henoch se incluyen los siguientes:

• Edad. La enfermedad afecta principalmente a los niños menores de 10 años.
• Sexo. La púrpura de Schönlein Henoch es levemente más común en los hombres que en las mujeres.
• Raza. Los niños de raza blanca y asiática tienen más probabilidades de tener púrpura de Schönlein-Henoch que los niños de raza afroamericana.

II. ¿CÓMO SE MANIFIESTA?/ SÍNTOMAS

Este trastorno hace que los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las articulaciones, los intestinos y los riñones se inflamen y sangren.

La característica más llamativa de esta forma de vasculitis es una erupción de color púrpura, comúnmente en la parte inferior de las piernas y los glúteos. La púrpura de Schönlein Henoch también puede causar dolor abdominal y en las articulaciones. Es poco frecuente que ocurran daños graves en el riñón. 

• Manifestaciones cutáneas. El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocito clástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.
  

  
  
  
• Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La inflamación es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash (erupción cutánea que consiste en lesiones básicas que aparecen en la piel) y ser la primera manifestación en un 25% de los casos.
• Manifestaciones gastrointestinales. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave. Suele aparecer después del exantema -erupción cutánea de color rosáceo que aparece generalmente como consecuencia de algunas enfermedades infecciosas, pero en un 14% de los casos- puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico. Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro). El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal. 
• Manifestaciones renales. Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. 

Cuatro de los síntomas principales de la púrpura de Schönlein-Henoch son:

1. Erupción cutánea (púrpura). Aparecen manchas de color rojo violáceo que parecen moretones en los glúteos, las piernas y los pies. La erupción también puede aparecer en los brazos, la cara y el tronco, y puede ser peor en áreas de presión, como la línea de los calcetines y la cintura.
2. Articulaciones hinchadas y doloridas (artritis). Las personas con púrpura de Schönlein Henoch a menudo tienen dolor e hinchazón alrededor de las articulaciones, principalmente en las rodillas y los tobillos. El dolor articular a veces aparece una o dos semanas antes que la erupción clásica. Estos síntomas desaparecen cuando la enfermedad se cura y no dejan daños duraderos.
3. Síntomas del sistema digestivo. Muchos niños que tienen púrpura de Schönlein Henoch presentan dolor abdominal, náuseas, vómitos y heces con sangre. Estos síntomas a veces ocurren antes de la aparición de la erupción.
4. Compromiso renal. La púrpura de Schönlein Henoch también puede afectar los riñones. En la mayoría de los casos, se presenta como una proteína o sangre en la orina y posiblemente desconozcas su presencia a menos que te hagas un análisis de orina. Por lo general, esto desaparece una vez que la enfermedad pasa, pero algunas personas desarrollan enfermedad renal persistente.

Además, algunas de las complicaciones relacionadas con la púrpura de Schönlein-Henoch son las siguientes:

• Daño renal. Una de las complicaciones más graves de la púrpura de Schönlein Henoch es el daño renal. Este riesgo es mayor en los adultos que en los niños. A veces el daño es tan grave que se requiere diálisis o un trasplante de riñón.
• Obstrucción intestinal. En casos excepcionales, la púrpura de Schönlein Henoch puede provocar intususcepción, una afección en la cual una parte del intestino se mete dentro de sí mismo como si fuera un telescopio, y esto impide que la materia se mueva por el intestino.

III. TRATAMIENTO

La púrpura de Schönlein Henoch generalmente desaparece por sí sola en un mes sin efectos adversos duraderos. El reposo, la ingesta de mucho líquido y los analgésicos de venta libre pueden ayudar con los síntomas.

Los corticosteroides, como la prednisona, pueden ayudar a acortar el tiempo y la intensidad del dolor articular y abdominal. 

En el caso de que una parte del intestino se haya doblado dentro de sí mismo o se haya desgarrado, es posible que sea necesaria una cirugía.

Se aconseja reposo en cama los primeros días. Los AINE se emplean para aliviar las molestias articulares. Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o

hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en el sistema nervioso central, afectación testicular o hemorragia pulmonar.

IV. HISTORIA

Como ya había mencionado en la entrada de introducción, al final de cada artículo de información acerca de la enfermedad voy a incluir la experiencia personal de alguien que padezca o haya padecido la enfermedad tratada. 

La experiencia que voy a contar a continuación es la mía, puesto que yo padecí esta enfermedad cuando tenía 5 años. 

Yo conocí esta enfermedad en medio del curso escolar de 2009/10, y la recuerdo por el nombre de púrpura alérgica. Lo cierto es que no la recuerdo con total nitidez, sólo recuerdo escenas que a mi yo de ahora le parecen como si fuesen una película, pero con la información complementaria que me ha ofrecido mi madre espero haber reconstruido el momento.

Recuerdo los primeros días en los que tan sólo habían manchas rojas sobre mi pierna, y conformaban una especie de picor y dolor sobre mi piel. Al principio nadie le prestaba atención, pero hubo un día en el que las manchas se convirtieron en bultos y hasta el mero hecho de pisar dolía. Fue entonces cuando mi hermana mayor advirtió el sufrimiento que estaba teniendo e insistía a mis padres que acudiésemos al médico. Me ayudaba a levantarme casi cargándome, y para cuando me llevaron al ambulatorio, ya tenían que cargarme totalmente porque los bultos en la pierna no me permitían andar. Yo sólo tuve esto en la pierna, no me imagino cómo debe ser para la gente que lo tiene en otras partes del cuerpo. Al ir al ambulatorio, nos derivaron al hospital y, una vez ahí, ya me realizaron análisis de sangre y me dieron un diagnóstico específico. Según mi madre, nos sugirieron que me quedase ahí para que investigasen un poco más acerca de la enfermedad -supongo que entonces no se conocía tanto de ella como ahora-, pero mi madre decidió que mejor me llevaba a casa, y me cuidaba ella misma. Me recetaron corticoides, y la duración de la enfermedad se prolongó 3 meses, con una mayor intensidad en las dos primeras semanas. No dejando huellas tras su paso. Por último, añadir que mi madre cree que pudo ser consecuencia de la mordedura de un hámster que tenía una conocida a la que visitamos un tiempo atrás de que apareciese la enfermedad -podría haber sido transmisor de algo-. Pero, como ya habréis leído, la causa específica de la enfermedad no es conocida, por lo que no deberíamos aventurarnos a culpar a algo que quizás no haya sido.
Quería empezar con esta enfermedad en concreto porque creo que es una historia que sigo guardando en mi interior y ya quería salir hace tiempo de ahí. Además, así me vais conociendo aunque sea un poco. Espero que haya resultado útil. Dejadme saber lo que opináis acerca de la enfermedad en los comentarios.